罕见病例：难诊难治的面部蝶形皱纹

颈部蝶形红斑是疾患的少见展现，但临床研究上也意味著是其他问题。近日来自美国康涅狄格大学该学院的 Shahriari 医生等人则引述了一则年轻妇女展现为颈部萎缩功能性斑块的病实有，官媒于 JAMA Dermatol 的临床研究流行病学挑战版块。

病实有介绍

病患者女，21 岁，因颈部红斑 2 年就诊。皮损初无腹泻，暴晒后加重。曾口服多上环素（100 mg/d）和施用乙酰磺胺化疗无效。病患者既往体健，均口服避孕药。

皮肤科检查求面颊和鼻梁多发环状红色斑块，伴萎缩功能性扭转。血常规、生化检查未见异常，抗 Ro、抗 La、ANA 免疫均阴功能性。

根据临床研究展现病患者有接受多种化疗，以外米诺环素、、0.75% 托吡沙唑乳膏及 15% 壬二酸，均宣告收场，且斑块出现来得多瘢痕和萎缩（见图 1）。此外，病患者皮损区域内开始出现烧灼感。

图 1 泌尿面颊和鼻梁环状红斑

皮损行环钻切片，并进行秘密组织流行病学学检查。秘密组织流行病学学检查求粘液内都可粒细胞和生性酸功能性粒细胞增生。背板浅层和深层腹腔远处及粘液紫花远处淋巴细胞增生（见图 2-3）。PAS 皮肤上阴功能性。

图 2 秘密组织流行病学：背板浅层和深层腹腔远处及粘液紫花远处淋巴细胞增生（HE 皮肤上，低倍）

图 3 秘密组织流行病学：粘液内都可粒细胞为主的增生（HE 皮肤上，高倍）

根据临床研究、病史及秘密组织流行病学学等参考资料，最终确诊为生性都可粘液炎（neutrophilic sebaceous adenitis，NSA）

病实有学习

NSA 临床研究罕见，病因未公开，其临床研究展现也不足见清楚。「neutrophilic sebaceous adenitis」一词较早于 1997 年由 Renfro 等人提出。此后，类似的 NSA 展现在手抄本中均 8 实有，以外 6 实有男功能性和 2 实有妇女。

根据有限的引述可见 NSA 皮损常为红色质硬斑块，边沿常呈环状、抬升，无继发功能性扭转或中央弱化。皮损常无腹泻，只能 1 实有报并不知道轻度瘙痒。皮损好发于颈部，4 实有散播至腿部、尾部或脊柱。1 实有皮损从尾部发展至颈部。

学者猜测的触发因素以外使用抗生素、接触纤维、暴晒和发热功能性传染病。彻底改变手抄本显求，3 实有暴晒后加重，2 实有不断在夏季复发，2 实有疑似蠕形螨感染者。近期有妇女阴茎 NSA 的引述，且具有激素反应功能性，有疼痛。

虽然临床研究展现却是，但 NSA 病毒学展现具有特征功能性，即有粘液炎症，而毛囊其余部分甚少肇因。都可粒细胞聚集在粘液紫花，伴散在的坏死功能性粘液细胞。皮肤未肇因，PAS 皮肤上未见微生物。这种契合的病毒学扭转是鉴别确诊的有力证明，对 NSA 确诊有极其重要意义。

由于传染病罕见，NSA 尚无明确的化疗手册。手抄本详细描述最有效的化疗是施用低剂量和口服强的松。1 实有经口服异维 A 酸后弱化，另 1 实有施用。有 2 实有集体弱化。米诺环素、笋螺醛、乙酸钠环丙组胺和丙酮雌二醇联合可成功化疗妇女阴茎 NSA。

据手抄本显求，所有 NSA 均无论如何弱化，无残留扭转。本实有特别之处为年轻妇女，展现为颈部慢功能性 NSA，有腹泻，且有受限制萎缩和瘢痕。不幸的是，本实有病患者已失访，知情人未知。

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