一文读懂：颅内室管膜囊肿如何看病？

本文带大家功课下颅室管膜出血，并引介下一篇关于颅室管膜出血的最新临床所长自荐的疗法拟议。

话不多问道，上面开始下卷。

什么是颅室管膜出血？

颅室管膜出血是一种先天性性疾病，与新陈代谢过程当中室管膜细胞癌变有关。其追溯当中枢神经管理系统结缔组织组织，与脉络丛出血同为典型的当中枢神经管理系统结缔组织出血。

来张左图像，一看便言（左图 1）：

左图 1 颅神经 MRI 示意图为颅室管膜出血

颅室管膜出血与血管壁出血

什么？看着像血管壁出血？

来到底血管壁出血的左图像（左图 2），解读下：

左图 2 颅神经 MRI 示意图为血管壁出血

的确，从 MRI 波形上来看，两者很像，这是因为：

室管膜出血的囊壁较稀，囊液绝大大部份为常温下、透明的气体，和神经脊液常与似。因此，在MRI检测表现上，其不足以与血管壁出血常与辨认。

那么，两者有什么联系吗？

回答是：以同一时间有一定联系，后来两者又基本上了。

如果没不行明白，就请求耐心不行我从「当中枢神经管理系统结缔组织出血」问道起：

「当中枢神经管理系统结缔组织出血」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的，用来叙述一组来源于更早当中枢神经管理系统结缔组织的当中枢当中枢神经管理系统管理系统出血。这些出血曾都有：室管膜出血、脉络丛出血、脉络膜锯齿出血、脉络丛结缔组织出血、胶样出血、血管壁出血。

后来，随着对这些性疾病的认识的提高，医生们发掘出从起源、临床生理基本特征上认真分析，胶样出血和血管壁出血只不过是个事例外，于是将两者从当中枢神经管理系统结缔组织出血当中除去了。

阐述两者不同之处有：

颅血管壁出血发病率常与比之下越来越高，与颅室管膜出血常与比之下有约为 10:1；

颅血管壁出血居多神经池，而颅室管膜出血多起因于神经实质内和神经户外；

最充份的辨认点：临床免疫组化结果不同。室管膜出血当中枢神经管理系统结缔组织数据分析课题（GFAP 和 S-100）非典型（左图 3），而血管壁出血为比如问道。

左图 3a. 室管膜出血 HE×200；b：免疫组化着色，囊壁被覆结缔组织 GFAP 非典型（Envision×100）

颅室管膜出血临床基本特征是什么？

大大部份颅室管膜出血无值得注意患者，临床患者因出血升高对其外面构造直接压迫，或堵塞神经脊液尿素通路造成神经积水致使。根据出血所在位置不同，其临床表现也各异，比如：脑瘤、轻偏瘫、复视、视角缺损、精神患者等。

然而，事实上，绝大大部份颅室管膜出血病变并无临床患者。

另外，颅室管膜出血一般为单发，但也有多发者（左图 4）。

左图 4 颅神经 MRI 示颅多发室管膜出血

颅室管膜出血疗法应当是什么？

与血管壁出血疗法应当类似，大部份数据分析者认为：

对于无临床患者者则不只需手练成疗法（对于出血较为大的须要随访 MRI）；

而对于有患者者，则只需手练成疗法对出血进行内减压及囊壁动动手术。

临床上常见的疗法方式如下：

立体定位下囊液抽吸练成、当中枢神经管理系统内镜/开颅正当中练成（与毛细血管管理系统或血管壁下腔接通）、出血-血管壁下腔或出血-毛细血管管理系统分流练成（置入分流管）、出血动动手术练成

那么，真的哪种疗法拟议越来越值得自荐呢？

较为手练成利弊无外乎从手练成的相容性（心理障碍大小、操作难度、手练成时间、并发症致死率）、理论上（短期、宽期、否中风）、所只需支出等不足之处考虑。

而至于哪种拟议越来越合适，还须要根据病变的个体化基本特征来指标。故不足以一言而概之。在此仅引介一篇 2017 年 1 月份刊登在 World Neurosurgery 上的数据分析结果，供人大家参考。

译者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性分析数据分析，得出结论如下：

稀当中枢神经管理系统内镜正当中练成疗法室管膜出血（文章当中指的是与毛细血管管理系统接通）的宽期是令人满意的，引入该疗法工具可避免心理障碍较大的开颅手练成，也可避免对分流练成的依赖于，是一种可行的拟议。

另外，既往有数据分析者顾虑正当中练成的功效不理想、练成后易中风。而 Ahmed El Damaty 等的这篇文章显然不认可这一点，他所观察的 6 事例颅室管膜出血病变练成后原患者皆有显著改善，练成后随访宽达 6 月至 9 年时间，行颅神经 MRI 证实所有室管膜出血半径皆有缩小，无一事例中风。

左图 5 和左图 6 为该文章当中引入当中枢神经管理系统内镜正当中练成疗法颅室管膜出血的两个病事例。

左图 5 A 和 B：MRI 标示出一巨大当树突出血，神经值得注意受压；C：当中枢神经管理系统GPS入路安排；D：室间孔受积压变小；E：电凝后刀片囊壁；F：出血-毛细血管沟通后的室间孔；G-I：练成后 3 年复查 MRI，可见出血值得注意缩小，囊壁朝北依然存在。随访见病变原当中枢神经管理系统患者实质上缓解

左图 6 A：轴位 MRI 标示出顶枕部一巨大出血；B：矢状位 MRI，黑色箭头单指为囊壁与毛细血管彼此之间最稀的部分（距离近来）；C：当中枢神经管理系统GPS入路安排；D：正当中练成当中，关颅同一时间左图像，可见出血与毛细血管接通；E 和 F：练成后 4 年复查 MRI，结果证实出血半径缩小，囊壁朝北依然存在。病变原视角缺陷的患者已绝迹，视角实质上恢复正常

最后，译者强调，在引入当中枢神经管理系统内镜正当中练成当中要请求注意不限 3 个细节：

1. 建议在当中枢神经管理系统GPS特别设计下施行内镜正当中练成，以确保下降不必要的损伤；

2. 建议充分电凝所开「窗」的四周，以确保该「窗」或多或少；

3. 请求注意留取囊壁标本，在剪下囊壁时要同时用镊子插进以免掉入毛细血管。

本文译者 beta，值得一提的是于红花苑的子公司神外专业人士微信对政府号「神外时间」，致谢批准后。

参考文献

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 颅多发毛细血管外室管膜出血一事例分析报告并文献功课. 当中华当中枢神经管理系统外科杂志.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 当中枢神经管理系统结缔组织出血. 当中华当中枢神经管理系统外科杂志.2006,22(8):515-516.