罕见病例：难诊难治的躯干蝶形红斑

面部蝶形不规则是不规则狼疮的相似表现，但药理学上也可能是其他情况。近日来自美国马萨诸塞该大学该该大学的 Shahriari 内科医生等人则另据了一则身为妇女表现为面部剧减性突起的病事例，官媒于 JAMA Dermatol 的药理学病理同样的会。

病事例介绍

病患女，21 岁，因面部不规则 2 年就诊。皮损后半期阳性，间歇性后免除。曾口服多湾仔素（100 mg/d）和外用乙酰磺胺治疗法无效。病患既往体健，仅有口服避孕药。

牙医定期检查示额头和鼻梁多发的环白色突起，伴剧减性变动。血常会规、化学合成定期检查未见异常会，抗 Ro、抗 La、ANA 抗体以外同义。

根据哮喘病患有接受多种治疗法，包括米诺环素、、0.75% 特吡沙唑乳膏及 15% 壬二酸，以外宣告失败，且突起注意到更多瘢痕和剧减（见由此可知 1）。此外，病患皮损区域开始注意到烧灼感。

由此可知 1 双侧额头和鼻梁的环不规则

皮损行环钻检查和，并进行一个组织解剖学定期检查。一个组织解剖学定期检查示外阴内；也白血球和少时酸性白血球则有。天窗基岩和深层血管区域内及外阴绒毛区域内红细胞内则有（见由此可知 2-3）。PAS 染料同义。

由此可知 2 一个组织病理：天窗基岩和深层血管区域内及外阴绒毛区域内红细胞内则有（HE 染料，低倍）

由此可知 3 一个组织病理：外阴内；也白血球集中于的则有（HE 染料，高倍）

根据药理学、病患及一个组织解剖学等资料，最后诊断为少时；也外阴药（neutrophilic sebaceous adenitis，NSA）

病事例求学

NSA 药理学有名，成因不明，其哮喘也不甚清楚。「neutrophilic sebaceous adenitis」一词较早于 1997 年由 Renfro 等人提出批评。先后，类似的 NSA 表现在古书中仅有 8 事例，包括 6 事例男性和 2 事例妇女。

根据局限的另据可见 NSA 皮损则有白色质硬突起，边缘常会排列成的环、隆起，无继发性变动或中央消失。皮损常会阳性，仅 1 事例报得知轻度肿胀。皮损好发于面部，4 事例散播至躯干、下颚或颈部。1 事例皮损从下颚转型至面部。

学者猜测的触发因素包括可用抗生素、接触纤维、间歇性和发热哮喘。回顾古书显示，3 事例间歇性后免除，2 事例不断在夏季复发，2 事例疑似蠕形螨病菌。近期有妇女乳头 NSA 的另据，且具有激素中间体性，有疼痛。

虽然哮喘难以捉摸，但 NSA 一个活体表现具有与此相反，即有外阴呼吸道，而毛囊其余部分很少再加。；也白血球周围在外阴绒毛，伴散在的坏死性外阴细胞内。表皮未再加，PAS 染料未见微生物。这种独特的一个活体变动是鉴别诊断的有力证据，对 NSA 患病有重要意涵。

由于疾病有名，NSA 已确定恰当的治疗法指南。古书记录最有效率的治疗法是外用糖皮质激素和口服强的松。1 事例经口服异维 A 酸后消失，另 1 都是用。有 2 事例集体行动消失。米诺环素、螺科内酯、醋酸环丙孕酮和丙烷孕酮联合可成功治疗法妇女乳头 NSA。

据古书显示，所有 NSA 以外完全消失，无残留变动。本事例特殊之处为身为妇女，表现为面部慢性 NSA，有成因，且有永久性剧减和瘢痕。不幸的是，本事例病患已失访，实情不得而知。

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